特殊宝宝母乳喂养指南

苯丙酮尿症宝宝

苯丙酮尿症（PKU）是一种氨基酸代谢异常的遗传性疾病，患病的宝宝体内会产生大量神经毒性物质,可导致出现智力落后、癫痫、精神行为和情绪异常等表现。目前该病唯一有效的治疗方法就是采取低苯丙氨酸饮食，治疗越早效果越好。如果能在新生儿期就得到确诊并及时治疗，就可避免发生脑损伤，使患儿的智力达到正常水平。

母乳喂养建议：饮食治疗为主，随时调整母乳喂养的比例。

确诊后应立即开始饮食治疗。母乳喂养的宝宝需要暂时中断喂母乳，而采用低苯丙氨酸的特殊配方粉喂养，以降低体内苯丙氨酸的浓度。在此期间，妈妈应按喂养频率吸出母乳，以维持正常的泌乳功能。

待血苯丙氨酸浓度达到正常水平时，再恢复部分母乳喂养，同时加低苯丙氨酸的配方粉，最好夜间喂母乳，白天吃特殊配方粉。要定期监测苯丙氨酸浓度，随时调整混合喂养母乳和配方粉的比例。

添加辅食后，仍要定期监测苯丙氨酸浓度，由专业人员根据患儿的年龄和体重，计算每日所需的能量、蛋白质和苯丙氨酸耐受量，制定低苯丙氨酸食谱，并随时调整，以控制苯丙氨酸浓度在理想范围内。同时还应定期监测宝宝的体格和智能发育情况，给予科学的养育指导。

早产儿也要母乳喂养的2条科学证据

1. 早产宝宝的妈妈所分泌的乳汁成分与足月母乳不同，其营养价值和生物学特性更适合于早产宝宝的需求。

2. 母乳喂养能减少早产宝宝患近远期并发症的几率，如喂养不耐受、坏死性小肠结肠炎、慢性肺疾病、早产儿视网膜病、神经系统发育迟缓等 ，降低再次住院率。