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多指畸形

多指畸形一般指先天性多指、趾畸形。多指或多趾是最常见的一种先天性畸形,但多指并伴发多趾畸形者,较为少见。多指多见于拇指和小指,其次在中、环指,极少见于小指,部分患者有家族吏。赘生指(趾)形态和结构可以是一十球状的小肉赘,也可以是发育接近正常,具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。 

多指畸形的病因

先天性多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。 

多指畸形的临床表现

孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。 

多指畸形的诊断

先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。 

多指畸形的治疗

手术切除是惟一的疗法,步骤有时很简单,在赘生指(趾)基底蒂郜切除后缝合伤口;有时较量杂,需进行肌腱移位和关节囊重建。当赘生指(趾)发生于关节部位,需做肌腱和关节囊修复者,应在患儿3岁前手术;当赘生指(趾)发生于骨骺部位,切除赘生指(趾)后,需做骨、关节矫正者,应待骨骺发育停止后手术。 

多指畸形的预防

加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。 

多指畸形的饮食保健

选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。 

多指畸形的诊断

多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手,多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个,或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指,中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见,多生的手指可发生在手指末节,近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节,指间关节的一侧,有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指,甚至重手畸形,但较少见,多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难,多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角,多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形,尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指,三节指骨拇指,脊柱畸形,指甲发育不良等,中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种,对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据。先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。 

多指畸形的检查

行X线检查,了解多指的骨与关节情况。临床上根据赘生指所包含的组织成分不同可分为三类:①软组织多指:多指仅有软组织赘生物没有骨肌腱等组织;②单纯多指:多指中含有指骨肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指;③复合性多指:多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等而且包括掌骨孪生。 

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